新生儿肝炎综合征的临床表现
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肝炎型
胃肠道症状一般较为明显,可有纳差,恶心呕吐腹胀腹泻,大便色泽正常或较黄。黄疸轻至中度,肝脏轻度到中度肿大,质地一般偏硬或中等硬度。随病情好转黄疸逐渐消退,肝脏回缩。少数患儿表现为急性重症或亚急性重症肝炎,黄疸进行性加重,有明显的精神神经症状和出血倾向,以及多系统功能衰竭,预后恶劣。
淤胆型
黄疸较深,持续较久,大便浅黄或呈白陶土色。肝脏进行性肿大,质地中度到重度坚硬。由于胆汁淤积,十二指肠胆汁量减少或缺乏,常伴发脂肪泻脂溶性维生素吸收障碍生长停滞及出血。若病情进一步恶化,导致胆汁性肝硬化。
3其他临床表现
由于病因不同,又有下列不同的临床特点。
发病年龄:
婴肝征多见于6个月以内,尤其3个月内最为多见。巨细胞病毒风疹病毒和弓形虫等感染出生后不久即可发生;甲型肝炎病毒乙型肝炎病毒等感染可出现晚些;细菌感染在新生儿或幼小婴儿时出现;半乳糖血症酪氨酸血症进食母乳后即可逐渐出现;果糖不耐症则在进食果糖后才出现。
脾脏肿大:
甲型肝炎病毒乙型肝炎病毒丙型肝炎病毒感染一般脾脏不大;巨细胞病毒风疹病毒弓形虫感染时常脾大;碳水化合物(除Ⅳ型糖原累积病外)氨基酸代谢障碍一般脾也不大;肝内胆管发育障碍初期不大,发生肝硬化和门脉高压时脾大。
3营养障碍:
重者常伴蛋白质-热量不足,淤胆型常伴脂溶性维生素缺乏。
其他伴同征象:
神经系统损害见于先天性巨细胞病毒风疹病毒弓形虫感染和半乳糖血症等。先天性心脏病见于风疹巨细胞病毒和弓形虫感染。白内障见于风疹半乳糖血症。朗汉细胞性组织细胞增多症等时则有发热皮疹等。
检查项目
肝功能检查:
()血清胆红素:血中结合胆红素和非结合胆红素值均升高,常以结合胆红素升高为主。
()血清丙氨酸转氨酶(ALT)升高程度不一,与肝细胞损害程度有关,当病情恢复时逐渐降至正常。
(3)血清γ-谷氨酰转肽酶(γ-GT)’-核苷酸酶(’-NT)碱性磷酸酶(AKP)和血清胆汁酸等检查,在伴有胆汁淤积时明显升高。
()凝血酶原时间能早期反映肝脏功能,当肝细胞损害时凝血酶原时间显著延长。
病原学检测:
()病毒感染标记物检查:如血抗HAV-IgM检查有无甲型肝炎病毒感染;血清HBsAgHBV-DNA检查有无乙型肝炎病毒感染;血清抗CMV-IgM和血清抗EBV-IgM检查有无巨细胞病毒和EB病毒感染。在新生儿因为产生IgM抗体的能力较弱,因而会有假阴性存在。此外进行尿液CMV培养,能提高诊断率。
()细菌培养:血培养和中段尿培养以发现有无败血症和泌尿系感染。
(3)血抗弓形虫抗体检查以发现弓形虫感染。
3代谢病筛查:
如测尿液中的还原物质和空腹血糖半乳糖值以发现半乳糖血症果糖不耐症或糖原累积病。测血清α-AT值以发现α-AT缺乏症等。
影像学检查:
作肝脏超声CT或MRI检查或经皮胆管选影可发现肝内胆管发育障碍。
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