遗传性毛细血管扩张临床表现

好酷屋教程网小编为您收集和整理了遗传性毛细血管扩张临床表现的相关教程：遗传性毛细血管扩张是一种人体血管疾病，会表现在人体皮肤表面上，严重的患者会造成一些血液疾病，遗传性毛细血管扩张患者十分痛苦，皮肤上也会出现一些红色的血丝，用肉眼就可以看到血管，皮肤上也会出现一些疙瘩，

遗传性毛细血管扩张是一种人体血管疾病，会表现在人体皮肤表面上，严重的患者会造成一些血液疾病，遗传性毛细血管扩张患者十分痛苦，皮肤上也会出现一些红色的血丝，用肉眼就可以看到血管，皮肤上也会出现一些疙瘩，下面让我们一起来了解一下遗传性毛细血管扩张。

临床表现：

多在20～30岁之间发病，部分在儿童期即可发病。最突出的症状是受累血管破裂出血，常在同一部位反复出血。儿童期多见鼻衄，到青少年期鼻衄渐趋好转，而内脏出血机会增加，以胃肠道出血最多见，其他可有咯血、血尿、眼底出血、月经过多、蛛网膜下腔出血等。

肝脏受累，因流经肝动静脉瘘的血流量增多而出现肝肿大，可有肝区疼痛及一定程度的压痛，局部有时可触及一搏动性肿块，触之有震颤，能闻及连续性血管杂音。动-静脉瘘的分流可产生高动力循环状态，并可产生高排量充血性心力衰竭，可因肺的动静脉瘘而引起低氧血症、继发性红细胞增多症。慢性失血或频繁而大量出血可致缺铁性贫血。

毛细血管先天性畸形即先天性毛细血管壁薄弱，以致不能收缩。本病多自出生时或生后不久发生于面部、颈部和枕后、头皮部。可单侧，散发，亦可双侧，多发。最初皮肤或粘膜上有一个大小不一，淡红色或暗红，或紫红色皮损，自针尖大小至一个肢体或半侧躯干，哭闹后颜色加深，界限清楚，形状各异，不高出皮肤，局部则较高，压迫后，部分或全部退色，表面光滑。随年龄增长，如儿童或青壮年有可能在其上有症状或结节状损害，多数发生在小腿和足部，可表现为疼痛性紫蓝色结节和斑块，尚可破溃。

本病为常染色体显性遗传性疾病，男女均可患病，父母均可遗传，常有家族史。无特殊治疗方法，以对症治疗为主，浅表出血可用局部压迫止血，内脏出血处理较困难，必要时可手术缝合或切除病变或局部使用止血剂。慢性失血性贫血可常规补充铁剂，出血多者需输血。

诊断原理：

阳性家族史、毛细血管扩张及同部位的反复出血有助于诊断。另外，由于患者血管壁脆弱，临床上束臂试验常阳性，并有出血时间延长。同时，血管造影有确诊价值。最近开始有DNA测试，有助诊断未发病的患者，预防严重的脑或肺出血。

若有肺动静脉瘘家族史，在青春期进行肺电脑扫描或脑核磁共振检查，将有助于诊断。注意须与蜘蛛痣和红痣相鉴别。阳性家族史、毛细血管扩张及同部位的反复出血。由于血管壁的脆弱，临床上束臂试验常阳性，并有出血时间延长。血管造影有确诊价值。

遗传性出血性毛细血管扩张症容易与哪些疾病混淆？注意须与以下疾病相相鉴别：蜘蛛痣、红痣、小静脉扩张。

综上所述便是遗传性毛细血管扩张的详细介绍，患者一定要早发现早治疗，以免会耽误到病情，使病情严重，另外要注意干净卫生以免细菌滋生，平时要注意防晒，注意常常清洗皮肤，平时的饮食上要注意不宜食用海鲜类和辛辣食物，希望本文对大家有所帮助。

以上就是好酷屋教程网小编为您收集和整理的相关内容，如果对您有帮助，请帮忙分享这篇文章^_^

本文来源： https://www.haoku5.com/jiankang/643768771e72ec8ed703cd14.html

相关推荐