小儿骨硬化病的症状

好酷屋教程网小编为您收集和整理了小儿骨硬化病的症状的相关教程：轻型1症状特点：又称良性型，多见于青少年

轻型

1症状特点：

又称良性型，多见于青少年及成年人，预后较好。

2具体表现：

患者早期可有不同程度的贫血和脑神经受压症状或无明显症状，到成年后常因X线检查才被发现。可有血酸性磷酸酶升高。

重型

1症状特点：

又称恶性型，常见于婴幼儿。发病早，进展快，神经系统与血液系统常受累。

2具体表现：

表现为贫血出血肝脾增大。神经系统表现为脑水肿视力下降或失明眼球震颤巨头症斜视面神经麻痹耳聋脑积水颅内出血精神迟钝癫痫及三叉神经受损视神经萎缩等。

临床表现

大多自婴儿期即开始出现病态，可见苍白方颅前囟饱满眼距宽失明骨折等。病儿骨骼虽然粗厚，但较软弱，易于骨折。骨折后愈合多无困难，但容易发生畸形。因髓腔消失而致生血功能低下，出现进行性贫血。淋巴结与肝脾可见增大。在较重病例中，白细胞和血小板亦可明显减少，易招致感染及出血症状。有时在末梢血液中出现幼稚的红白细胞，略似粒细胞型白血病。骨骼的畸形除方颅外，常见鸡胸髋内翻及脊柱侧弯等。牙齿出生迟缓或发育不全。如果颅骨下部的骨骼加厚，压迫脑神经的通路，可致视神经萎缩耳聋面神经麻痹和动眼神经瘫痪，甚至因脑脊液循环障碍而发生脑积水。有时并发骨髓炎，较多见于下颌骨。轻症病例可被忽略而在常规X线检查时被发现。

除依靠上述临床特点外，X线片显示骨骼普遍性致密硬化，失去原有结构，可以确定诊断。骨龄发育一般正常。

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