为什么海曼突然死亡
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曾为美国女排立下汗马功劳的名将海曼,在比赛中突患急病,医治无效很快离开人世。消息传来,全世界的球迷们惋惜不已。那样生龙活虎的运动员,怎么就突然死去了呢?人们大惑不解。美国医生对海曼的尸体进行了解剖,尸检结果证明,海曼死于“马凡氏综合征”。
“马凡氏综合征”也是一种遗传疾病,此病的主要受害器官是骨骼心血管及眼睛。其发病原因及机理尚不太清楚,但从病变的组织看,主要是弹性纤维和胶原纤维受损。
在我国,也有数十例关于“马凡氏综合征”患者的报道。其主要表现是:身材高瘦,四肢特长,尤其是掌骨跖骨指骨趾骨细长,好像蜘蛛一般,故又叫蜘蛛样指综合征。且患者的头顶尖耳朵大腭纪弓高下颌突出,肩胛呈翼状,足扁形,弓形足,锤状趾。其眼部晶状体脱位,呈近视蓝白色巩膜青光眼或虹膜炎等等。其中60%-80%的病人有心血管疾病,如主动脉狭窄主动脉导管未闭,主动脉中层变性而引起夹层动脉瘤等,主动脉瘤破裂是造成患者突然死亡的原因。病人智力发育正常,平均寿命仅32岁。
马凡氏综合征有明显家族性,其遗传方式为常染色体显性遗传,但在同一家族中可出现外显不全。基因突变是本病发生的原因,与父母生育年龄过大有关。
马凡氏综合征目前尚无行之有效的治疗方法。
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